Sesión del 14-10-2010 · José Javier Lucas Lozano | Webtv RANF

La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad neurodegenerativa devastadora debida a una expansión de tripletes CAG que codifican por una secuencia elongada de poliglutaminas en la proteína huntingtina. Nuestro grupo ha sido pionero en la utilización de modelos transgénicos condicionales para el estudio de las enfermedades neurodegenerativas. Este abordaje permite activar o inactivar la expresión del transgén patogénico en distintos momentos de la vida del animal. Esto hace posible investigar qué aspectos de la patología pueden ser revertidos una vez iniciada la sintomatología. La generacion del ratón condicional modelo de la EH reveló que las inclusiones intraneuronales son estructuras dinámicas y que la enfermedad es reversible (Cell 101: 57-66, 2000; J. Neurosci. 21, 8772-81, 2001; J. Neurosci. 25:9773-81,2005).